Colangitis esclerosante primaria

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria, conocida habitualmente como CEP, es una enfermedad crónica en la que se produce inflamación y estrechamiento progresivo de los conductos biliares.

Los conductos biliares son pequeños “tubos” que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino. Cuando estos conductos se inflaman y cicatrizan, la bilis circula peor y puede acumularse en el hígado, produciendo daño progresivo.

La enfermedad puede evolucionar lentamente durante muchos años y, en algunos pacientes, llegar a producir fibrosis o cirrosis hepática. Sin embargo, la evolución es muy variable y algunas personas permanecen estables durante mucho tiempo.

Recibir este diagnóstico suele generar incertidumbre, especialmente porque se trata de una enfermedad poco frecuente y muchas personas nunca habían oído hablar de ella antes.

Causas

La causa exacta no se conoce completamente. Se piensa que la enfermedad aparece por una combinación de predisposición genética, alteraciones inmunológicas y factores ambientales. No se trata de una infección y no es contagiosa.

Uno de los aspectos más importantes de la colangitis esclerosante primaria es su relación con la enfermedad inflamatoria intestinal. Aproximadamente dos de cada tres pacientes presentan también colitis ulcerosa, aunque también puede asociarse a enfermedad de Crohn.

Curiosamente, algunas personas descubren primero la enfermedad intestinal y años después se diagnostica la enfermedad hepática, mientras que en otras ocurre al revés.

Síntomas

Muchas personas no tienen síntomas al principio y el diagnóstico se realiza porque aparecen alteradas las pruebas hepáticas en una analítica. Cuando produce síntomas, los más frecuentes son: cansancio, picor, molestias abdominales, fiebre, escalofríos, ictericia (color amarillo en piel u ojos).

El picor puede ser especialmente molesto y afectar de forma importante a la calidad de vida. En algunos pacientes pueden aparecer episodios de infección de la vía biliar, llamados colangitis, que producen fiebre, dolor y empeoramiento brusco de las analíticas. La evolución de la enfermedad es muy variable. Algunas personas permanecen estables durante años y otras desarrollan fibrosis hepática más rápidamente.

Diagnóstico

El diagnóstico suele sospecharse por alteraciones características en las pruebas hepáticas, especialmente elevación de la fosfatasa alcalina y otras enzimas de colestasis.

Posteriormente suelen realizarse pruebas de imagen de la vía biliar, especialmente resonancia magnética (colangio-RM), que permite visualizar estrechamientos y dilataciones típicas de la enfermedad.

En algunos casos también son necesarias: elastografía hepática, colonoscopia, análisis inmunológicos, o biopsia hepática.

La colonoscopia es importante incluso en personas sin síntomas digestivos porque la enfermedad inflamatoria intestinal asociada puede ser muy leve o pasar desapercibida.

Tratamiento

Actualmente no existe un tratamiento que cure definitivamente la enfermedad ni que consiga frenar completamente su progresión en todos los pacientes. Sin embargo, sí disponemos de tratamientos y medidas que ayudan a controlar síntomas, tratar complicaciones y mejorar la calidad de vida.

Algunos pacientes reciben ácido ursodeoxicólico, aunque su utilidad depende de cada caso y debe individualizarse. Además, es importante: tratar el picor cuando aparece, controlar infecciones de la vía biliar, vigilar la aparición de estrechamientos importantes, y realizar seguimiento periódico.  En algunos pacientes puede ser necesario realizar procedimientos endoscópicos para dilatar estrecheces relevantes de la vía biliar.

¿Voy a necesitar un trasplante?

La mayoría de las personas viven muchos años sin necesitarlo. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar cirrosis avanzada, infecciones biliares repetidas o complicaciones que hagan necesario un trasplante hepático. Actualmente el trasplante hepático ofrece muy buenos resultados en pacientes seleccionados con colangitis esclerosante primaria.

¿Qué relación tiene con el cáncer?

Es una de las preguntas que más preocupa. La colangitis esclerosante primaria se asocia a un mayor riesgo de determinados tumores, especialmente: colangiocarcinoma (cáncer en las vías biliares), cáncer de vesícula biliar, y cáncer de colon en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal asociada.

Esto no significa que todos los pacientes vayan a desarrollar cáncer, pero sí explica por qué son necesarios controles periódicos mediante resonancia, analíticas y colonoscopias. El seguimiento estrecho es una parte muy importante del manejo de la enfermedad.

¿Cómo afecta a la vida diaria?

Muchas personas con colangitis esclerosante primaria pueden trabajar, viajar, hacer deporte y mantener una vida activa durante años. El principal problema suele ser la incertidumbre que genera una enfermedad crónica poco frecuente y de evolución variable.

El cansancio y el picor pueden afectar de forma importante a la calidad de vida en algunos pacientes, incluso cuando las analíticas no parecen especialmente alteradas.

También es frecuente sentir ansiedad ante los controles médicos o las resonancias periódicas. Resolver dudas y entender bien la enfermedad ayuda mucho a convivir con ella.

Alimentación y dieta en la colangitis esclerosante primaria

Una de las preguntas más habituales tras el diagnóstico es si existe una dieta específica para la colangitis esclerosante primaria.

Actualmente no existe una dieta concreta que haya demostrado curar la enfermedad o frenar claramente su progresión. Sin embargo, mantener una alimentación saludable sí es importante para proteger el hígado y prevenir problemas nutricionales.

En general se recomienda seguir una dieta equilibrada, similar a la dieta mediterránea, rica en frutas, verduras, legumbres, pescado y aceite de oliva. La mayoría de las personas no necesitan restricciones estrictas al principio de la enfermedad. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar dificultades para absorber ciertas vitaminas, especialmente vitaminas liposolubles (A, D, E y K), debido a la alteración del flujo biliar. Por ello, en ocasiones son necesarios controles analíticos o suplementos vitamínicos.

Cuando la enfermedad se asocia a colitis ulcerosa, algunas personas notan que determinados alimentos empeoran sus síntomas digestivos, aunque esto varía mucho de un paciente a otro.

Otra duda frecuente es el alcohol: lo recomendable es evitarlo.

Actualmente se está investigando mucho la relación entre la microbiota intestinal, la alimentación y la colangitis esclerosante primaria, aunque todavía no disponemos de recomendaciones dietéticas específicas basadas en evidencia sólida.

Embarazo y colangitis esclerosante primaria

Muchas mujeres con la enfermedad pueden tener embarazos normales.

No obstante, el embarazo debe planificarse y controlarse conjuntamente con hepatología y obstetricia, especialmente si existe cirrosis o enfermedad inflamatoria intestinal asociada.

Preguntas frecuentes

¿Es una enfermedad autoinmune?

Probablemente existe un componente inmunológico importante, aunque la enfermedad es compleja y no se considera una enfermedad autoinmune clásica.

¿Es hereditaria?

No directamente, aunque puede existir cierta predisposición genética.

¿Es contagiosa?

No. No se transmite entre personas.

¿Tiene relación con el intestino?

Sí. Muchos pacientes presentan también colitis ulcerosa u otra enfermedad inflamatoria intestinal.

¿Voy a desarrollar cirrosis?

No necesariamente. Algunas personas permanecen estables durante muchos años.

¿Por qué tengo tanto picor?

El picor es un síntoma frecuente relacionado con la alteración del flujo biliar.

¿Puedo beber alcohol?

Lo recomendable es evitarlo.

¿Puedo hacer deporte?

Sí. El ejercicio físico suele ser recomendable y beneficioso.

¿Voy a necesitar un trasplante?

La mayoría de las personas no lo necesitarán a corto plazo, aunque algunos pacientes sí pueden requerirlo con el tiempo.

¿Tengo más riesgo de cáncer?

Sí, existe mayor riesgo de algunos tumores, por lo que el seguimiento periódico es muy importante.

¿Puedo hacer vida normal?

En muchos casos sí. Muchas personas mantienen una vida activa durante años.

¿Cuándo debo consultar rápidamente?

Debe consultar con rapidez si aparecen:

  • fiebre alta,
  • escalofríos,
  • dolor abdominal intenso,
  • ictericia marcada,
  • sangrado digestivo,
  • somnolencia o desorientación,
  • empeoramiento rápido del estado general.

Contenido elaborado y revisado en 2026 por:

tellez

Dr. Luis Téllez Villajo

Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.

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