Colangitis Biliar Primaria (CBP)

Qué es | Causas | Síntomas | Diagnóstico | Tratamiento

¿Qué es la colangitis biliar primaria (CBP) ?

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática crónica y de evolución lenta que se produce por la destrucción progresiva de los pequeños conductos biliares situados dentro del hígado. Aunque con el tiempo puede evolucionar hacia una cirrosis, no todos los pacientes llegan a desarrollarla.

Es una enfermedad rara, cuyo origen no se conoce con exactitud. Se cree que se trata de una enfermedad autoinmune, es decir, el propio sistema de defensa del organismo ataca por error al hígado. Es posible que factores ambientales desencadenen esta respuesta en personas con predisposición genética. La lesión comienza en los conductos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano tamaño, lo que dificulta el flujo normal de la bilis.

Síntomas

Afecta principalmente a personas entre los 40 y 60 años, y aproximadamente el 90 % son mujeres. La enfermedad puede dividirse en distintas fases:

Fase asintomática: aparecen alteraciones analíticas que indican colestasis (dificultad en el flujo de la bilis). El dato más precoz suele ser el aumento aislado de la fosfatasa alcalina (FA). Debido a los análisis rutinarios, la CBP se detecta con mayor frecuencia que en el pasado. La duración de esta fase es variable: algunos pacientes nunca desarrollan síntomas y otros los presentan tras un periodo que puede oscilar entre 2 y 20 años.
Fase sintomática: progresa a ritmos muy diferentes según el paciente. Los síntomas iniciales más habituales son la astenia (sensación de debilidad o cansancio) y el prurito (picor), que suele ser más intenso por la noche. Al principio puede localizarse en palmas y plantas y, con el tiempo, generalizarse. El rascado puede provocar lesiones en la piel. La ictericia (coloración amarillenta de piel y ojos) y la coluria (orina oscura) aparecen generalmente en fases más avanzadas y, una vez instauradas, no suelen desaparecer.

Otras posibles manifestaciones incluyen pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, oscurecimiento de la piel, xantomas (placas amarillentas alrededor de los ojos) y síntomas derivados de un déficit de vitaminas liposolubles.

En la fase terminal se puede desarrollar una cirrosis descompensada, con complicaciones como ascitis, edemas, hemorragia digestiva por varices esofágicas, encefalopatía hepática e insuficiencia hepática progresiva.

La CBP puede asociarse a infecciones urinarias recurrentes, acidosis tubular renal y otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis, esclerodermia, síndrome seco, síndrome CREST, artritis reumatoide o enfermedad celíaca.

Diagnóstico

Puesto que los síntomas por lo general son inespecíficos, el diagnóstico se basa en alteraciones analíticas. Para establecer el diagnóstico se requiere la elevación de la fosfatasa alcalina por encima del rango de normalidad, junto con la positividad de los anticuerpos anti-mitocondriales (AMA). En casos en los que la sospecha clínica sea elevada pero alguna de estas dos condiciones no se cumpla, se requiere la realización de una biopsia hepática.

Es frecuente que la elevación de la fosfatasa alcalina alcance valores entre 2 y 10 veces por encima de lo normal. La GGT también suele estar elevada, así como el colesterol y los triglicéridos, aunque esto no se ha relacionado con un mayor riesgo cardiovascular en la CBP. La bilirrubina y las transaminasas suelen ser normales al inicio. Es frecuente la elevación de la inmunoglobulina IgM.

En aquellos casos en los que se requiere una biopsia hepática, se observan lesiones características en los conductos biliares en la muestra de tejido. En algunos casos, los hallazgos son compatibles pero no definitivos, por lo que el diagnóstico se establece combinando datos clínicos, analíticos, serológicos y de imagen.

Tratamiento

El tratamiento de primera elección es el Ácido Ursodeoxicólico (AUDC). Es un fármaco seguro y bien tolerado, que mejora el flujo biliar y disminuye la toxicidad de los ácidos biliares en las células hepáticas. Ha demostrado mejorar el pronóstico en la CBP, si bien no todos los pacientes presentan una respuesta completa.

En la actualidad existen tratamientos de segunda línea que se pueden añadir al AUDC, como elafibranor o seladelpar, con excelentes resultados.

Puede ser necesario suplementar vitaminas liposolubles (A, D, E y K), calcio y, en raras ocasiones, triglicéridos de cadena media. Es fundamental evitar el alcohol y suprimir medicamentos innecesarios.

El prurito suele tratarse inicialmente con resinas de intercambio aniónico (colestiramina), que deben tomarse separadas del resto de la medicación y de las comidas (1 hora antes o 4 horas después). Se aconseja administrarlas antes y después del desayuno y la comida principal.

El tratamiento farmacológico se acompañará de medidas generales: mantener una actividad habitual, seguir una dieta equilibrada baja en grasas y asegurar un adecuado aporte calórico, proteico, vitamínico y de calcio.

En fases avanzadas, el trasplante hepático constituye la única opción curativa.

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