¿QUÉ ES?
La neoplasia papilar mucinosa intraductal (NPMI), es una entidad que engloba una serie de lesiones proliferativas de aspecto papilar productoras de moco y dependientes del epitelio del conducto pancreático principal (conducto de Winsung) o de alguna de sus ramas accesorias.
¿POR QUÉ SE LLAMA NEOPLASIA?
Se denomina neoplasia porque en su evolución natural progresa a lesiones malignas invasivas, por lo que en la gran mayoría de los casos (los del conducto principal) el tratamiento será quirúrgico. Cerca del 40% de los pacientes intervenidos – especialmente del tipo – presentan transformación maligna invasiva. La secreción de moco (mucina) en el conducto pancreático da lugar a una dilatación quística; motivo por el que se incluye dentro de los tumores quísticos de páncreas, de los que la NPMI, representa el 30-35%.
¿QUÉ SÍNTOMAS PRODUCE?
El diagnóstico se realiza por la TAC abdominal y la colangio resonancia magnética nuclear. Estas exploraciones son cruciales para establecer el diagnóstico y el tipo de afectación, del conducto pancreático, aspecto que determina el tratamiento quirúrgico y el pronóstico. En ocasiones es útil la ecoendoscopia y la citología obtenida por punción. Dependiendo de la afectación del conducto pancreático; la NPMI se clasifica en:
- Afectación del conducto pancreático principal.
- Afectación de una o varias ramas accesorias del conducto principal: tipo accesorio.
- Tipo mixto cuando coinciden ambos tipos de lesiones, del conducto principal y de ramas accesorias.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El diagnóstico de la EPA es fácil en un paciente con EC conocida. Sin embargo, si las manifestaciones anales son los primeros síntomas de la enfermedad, el diagnóstico puede ser difícil o pasar desapercibido. La multiplicidad de las lesiones, su localización atípica (a distancia del ano) y el ser poco sintomáticas pueden sugerir su diagnóstico. Dado que el tratamiento de la EPA difiere en función del tipo de lesiones, es imprescindible una buena evaluación inicial. Para ello comenzaremos explorando la región anal y perianal conjuntamente con un cirujano experto. En la mayoría de las ocasiones, esta exploración no es suficiente y precisamos realizar técnicas complementarias como la ecografía endoanal/endorrectal (EEA) o la resonancia nuclear magnética de la pelvis. Ambas técnicas, juntas o por separado, nos van a identificar mejor todas las lesiones. La EEA consiste en la introducción de un tubo similar al endoscopio en el canal anal-recto inferior y nos permitirá no solo valorar su existencia sino en ocasiones tratarlas. En algunas circunstancias, la exploración bajo anestesia del canal anal se considera la mejor opción ya que permite identificar de forma más precisa lesiones complejas y actuar sobre ellas en el mismo acto quirúrgico. A todos los pacientes se les debe realizar un examen endoscópico del recto si es posible (dado que en ocasiones el ano puede estar estenosado o es doloroso). La endoscopia nos permitirá valorar la existencia de inflamación rectal que también será de ayuda para decidir la estrategia de tratamiento más adecuada. Otro aspecto importante, sobre todo para monitorizar la eficacia al tratamiento, es medir la actividad de las lesiones. Se utilizan índices que no sólo valoran aspectos relacionados con la actividad de las lesiones (supuración, dolor perianal), sino su repercusión en aspectos personales como la actividad sexual y la restricción de actividades (calidad de vida).
¿CUÁNDO EXISTE INDICACIÓN QUIRÚRGICA?
Se debe realizar la resección pancreática en todos los casos de afectación tipo I, II y en los tipo III cuando la lesión sea ≥ 3 cm, presente síntomas o signos radiológicas como presencia de nódulos, edad > 70 años y que se asocie a dilatación del conducto principal ≥ 7 mm.
¿QUÉ TIPO DE RESECCIÓN PANCREÁTICA SE DEBE REALIZAR?
Se debe extirpar el parénquima pancreático correspondiente a la porción del conducto afectado. Dependiendo de la localización (cabeza, cuerpo y cola) se realizan duodenopancreatectomía cefálica, centrales o pancreatectomía distal.
¿EN QUÉ CASOS ES POSIBLE EL SEGUIMIENTO Y OBSERVACIÓN?
Se puede realizar seguimiento en las lesiones tipo III -únicas de rama accesoria- de un tamaño de 3 cm, asintomáticas y sin la presencia de nódulos o dilatación del conducto principal.
¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO?
En líneas generales, con la resección curativa, y sin presencia de cáncer invasivo la supervivencia a los 5 años es superior al 70 % y en algunas series supera el 90%. Cuando en la pieza quirúrgica existe invasión carcinomatosa la supervivencia a los 5 años es del 30-50 %.
Javier A.-Cienfuegos y Fernando Rotellar Departamento de Cirugía General y Digestiva.
Clínica Universidad de Navarra
Vol. 104. N.° 2, pp. 98 2012
REVISTA ESPAÑOLA DE ENFERMEDADES DIGESTIVAS
